أنيميا الخلايا المنجلية أو فقر الدم المنجلي
مقدمة
فقر الدم المنجلي هو مرض ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تسمى أمراض الخلايا المنجلية وتؤثر هذه الحالة على شكل خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين إلى أجزاء مختلفة من الجسم، عادة ، تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة ومرنة ، مما يساعدها على التحرك عبر الأوعية الدموية ولكن في حالة فقر الدم المنجلي، تكون خلايا الدم الحمراء على شكل منجل أو على شكل هلال يمكن أن تتصلب هذه الخلايا المنجلية أيضًا وتصبح لزجة ، مما قد يؤدي إلى إبطاء تدفق الدم أو منعه.
أسباب فقر الدم المنجلي
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب تغير في الجين الذي يدفع الجسم إلى إنتاج مركب غني بالحديد يسمى الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء، يسمح الهيموجلوبين لخلايا الدم الحمراء بنقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم، يمكن أن يتسبب الهيموجلوبين المرتبط بفقر الدم المنجلي أيضًا في تيبس خلايا الدم الحمراء ولصقها وتشوهها ولكي يتأثر الطفل يجب أن يحمل كل من الأم والأب نسخة واحدة من جين الخلية المنجلية والمعروف أيضًا باسم سمة الخلية المنجلية ، ويتم تمرير نسختين من الشكل المعدل إلى الطفل، وفي حالة انتقال حين الخلايا المنجلية إلى الطفل من أحد والديه فقط فسوف يكتسب الطفل سمة الخلايا المنجلية، حيث أنه مع وجود جين واحد من الهيموجلوبين الطبيعي وشكل معدل واحد من الجين ينتج الأطفال المصابين بسمة الخلايا المنجلية الهيموجلوبين الطبيعي وهيموجلوبين الخلايا المنجلية معاً وقد يحتوي الدم لديهم على بعض الخلايا المنجلية ومع ذلك قد لا يشعرون بأية أعراض لكنهم يظلون حاملين للمرض ويمكنهم توريثه لأطفالهم.
الأعراض
1- في فقر الدم المنجلي يحدث تكسير لخلايا الدم المنجلية حيث أن عمر كريات الدم الحمراء 120 يوم لكن الخلايا المنجلية تتكسر في غضون 10 إلى 20 يوم ومع تكسر خلايا الدم يحدث نقص في الأكسجين مما يؤدي إلى الشعور بالإرهاق.
2- نوبات من الألم حيث يتعرض الشحص المصاب لنوبات من الألم ويحدث ذلك عندما تمنع الخلايا المنجلية الدم من التدفق عبر الأوعية الدموية إلى الصدر والبطن والمفاصل، ويختلف الألم في شدته ومن الممكن أن يستمر الألم لساعات أو لأيام.
3- تورم في اليدين والقدمين حيث يحدث التورم نتيجة إعاقة الخلايا المنجلية مرور الدم في الأوعية الدموية للوصول إلى اليدين والقدمين.
4- يمكن أن تسبب الخلايا المنجلية فقر في الإبصار حيث قد تتسبب الخلايا المنجلية في انسداد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم مما يؤدي إلى تضرر الشبكية.
5- تاخر في النمو إذ أن خلايا الدم الحمراء مسؤلة عن إمداد الجسم بالأكسجين والعناصر الغذائية، والنقص في الخلايا يؤدي إلى قصور في إمداد الجسم بالعناصر الغذاية اللازمة مما يؤدي إلى تأخر النمو.
6- الإصابة بحالات العدوى المتكررة حيث أن الخلايا المنجلية قد تؤدي إلى تضرر الطحال مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى.
المضاعفات
قد يؤدي فقر الدم المنجلي إلى بعض المضاعفات مثل:
1- السكتة الدماغية.
2- متلازم الصدر الحادة.
3- ارتفاع ضغط الدم في الرئتين.
4- العمى.
5- حصى المرارة
6- قرحة الساق.
7- تلف الأعضاء بما في ذلك الكبد والطحال والكلى.
8- العجز الجنسي.
العلاج
ليس هناك علاج شاف لهذا المرض لكن هناك بعض العلاجات التي قد تخفف الآلام وتساعد في الوقاية من المضاعفات المصاحبة.
الوقاية
1- الإلتزام بالفحص الطبي الشامل قبل الزواج وذلك للحد من انتقال المرض عبر الأجيال.
2- في حالة كونك حاملاً للمرض فيجب زيارة مستشار في علم الأمراض الوراثية لمعرفة طرق الوقاية.
